Probleme des Lipidstoffwechsels beruhren zahlreiche Bereiche der arztlichen Tatigkeit in Praxis und Klinik. Hyperlipidamien sind die haufigsten Stoffwechselstorungen geworden ~ als Risikofaktor arte riosklerotischer Erkrankungen sind sie mitverantwortlich fUr die haufigste Todesursache, den Herzinfarkt. Der vorliegende Handbuchband spiegelt die Fortschritte unserer Kenntnis uber den normalen und gestorten Fettstoffwechsel wider. 38 internationale Autoren behandeln die physiologischen und patho physiologischen Grundlagen der Lipide und Lipoproteine, primare und sekundare Hyperlipoproteinamien, Hypolipoproteinamien und Lipidosen. Die Darstellung der Hyperlipoproteinamien berucksichtigt die Fortschritte der Lipoproteinforschung und die Einteilung, wie sie von Fredrickson und Mitarbeitern vorgeschlagen und von einem AusschuB der WHO als Vorschlag einer gemeinsamen Sprache auf diesem Gebiet unterstutzt wurde. Dabei sind sich Autoren und Herausgeber daruber im klaren, daB eine derartige Darstellung zum Teil noch vorwiegend deskriptiv ist und ein und dasselbe Lipo proteinmuster sowohl bei verschiedenen genetischen Storungen des Lipidstoffwechsels als auch bei sekundaren Hyperlipoproteinamien beobachtet werden kann. Das Einteilungssystem muB daher so lange flexibel bleiben, bis eine Klassifizierung, die auf der Pathogenese dieser klinisch wichtigen Stoffwechselstorung beruht, moglich ist. Die jiingsten Fortschritte der Forschung auf diesem Gebiet haben bereits zu konkreten Ergebnissen gefiihrt und lassen neue Ansatze erkennen. Ein Vergleich der vorliegenden Darstellung der verschiedenen Lipidosen mit den entsprechenden Kapiteln im Handbuch von 1955 zeigt, daB hier die Aufklarung der Atiologie weitgehend abgeschlos sen ist und verschiedene Storungen des enzymatischen Abbaus dieser komplexen Lipide bereits in utero nachgewiesen werden konnen.

I. Lipide - Chemie, Physiologie, Pathophysiologie

Triglyceride
Cholesterin - Chemie, Physiologie und Pathophysiologie
Phospholipide
II. Lipoproteine - Chemie, Physiologie, Pathophysiologic
Chemie und Struktur menschlicher Plasma- und Lymphlipoproteine
Lipoproteins in Animals
Synthesis and Intracellular Degradation of Serum Lipoproteins
Metabolismus der Lipoproteine
III. Hyperlipoproteinämien
1. Primäre Hyperlipoproteinämien
Hyperlipoproteinämie Typ I
Type II-Hyperlipoproteinaemia
Type III-Hyperlipoproteinemia
Hyperlipoproteinämie Typ IV
Type V: Familial Hyperprebeta-Lipoproteinemia and Hyperchylomi-cronemia
III. 2. Sekundäre Hyperlipoproteinämien
Hyperlipidämien (Hyperlipoproteinämien) bei Diabetes mellitus
Hyperlipoproteinämie bei Erkrankung der Leber
Alcoholic Hyperlipemia
Hyperlipidämie bei Erkrankungen der Niere
Einfluß der Schilddrüsenhormone auf den Lipidstoffwechsel
Die Hyperlipoproteinämie bei Pankreatitis
Die Hyperlipoproteinämie bei Infektionskrankheiten
Secondary Hyperlipoproteinemia: The Relationship of Abnormalities of Gamma Globulins and Lipoprotein Metabolism
Secondary Hyperlipoproteinemia: Oral Contraceptives and Pregnancy
IV. Hypolipoproteinämien
Tangier-Krankheit
The Hypobetalipoproteinemias
V. Lipidosen
Sphingomyelinosen (Niemann-Picksche Erkrankung)
Morbus Gaucher
Metachromatische Leukodystrophie (Sulfatid-Lipidose)
Fabry's Disease-Angiokeratoma Corporis Diffusum Universale
Gangliosiden
Refsum's Disease (Phytanic Acid Storage Disease).