Dieses Buch, eine Zusammenstellung der Referate, Gesprache und Diskussionen des Heidelberger Symposions anlaBlich der 125. Wiederkehr des Geburtstages von WILHELM ERB, mochte diesem groBen Heidelberger Kliniker und Forscher ein ehren des und dankbares Gedenken bewahren. Dies allein rechtfertigt die Herausgabe. Wir danken den Referenten, die aus der ganzen Welt freudig unserem Ruf folgten, WILHELM ERB gebuhrend zu ehren. So konnten wir aus berufenem Munde erfahren, was wir zur Zeit auf diesem Gebiet wissen und wohin wir unseren Blick bei der weiteren Arbeit lenken sollten; nur so bekam aber auch dieses Buch seinen bestimm ten Platz fUr den wissenschaftlich und praktisch tatigen Arzt. Daruber hinaus war es fur uns eine groBe Freude und Befriedigung zu sehen, wie der personliche Kontakt wahrend des Symposions gedeihlich wuchs und das Band wissenschaftlicher Interessen fester knupfte. Vielen, die zum Gelingen des Symposions beitrugen, haben wir noch zu danken: Dem amtierenden Dekan der Medizinischen Fakultat, Herrn Professor Dr. W. DOERR, fUr seine herzliche, fakultatshistorisch interessante BegruBungsansprache. Den Herren Professoren Dr. H. PLtiGGE, Dr. G. SCHETTLER und Dr. P. VOGEL, Lehrstuhlnachfolger von WILHELM ERB, fur Rat und Beistand. Herrn Professor Dr. G. SCHALTENBRAND, Wurzburg, fur seine Laudatio auf WILHELM ERB. Herrn Professor Dr. F. KEHRER, Munster, fUr seine warmherzige PIau de rei uber vergangene Zeiten, die ihn mit WILHELM ERB zusammenfuhrten. Dem Burgermeister und den Burgern der Gemeinde Winnweiler, die in groB zugiger Weise alle Teilnehmer des Symposions einluden, an ihrer so wurdig und ursprunglich begangenen Geburtstagsfeier ihres Ehrenburgers teilzunehmen.

Wilhelm Erb und sein Beitrag zu der Lehre von den Myopathien

Literatur
Einführung in das Thema des Symposions
Progressive Muskeldystrophie
History, Erb, Dystrophy, and Beyond
Literature
Die histologische Diagnostik der progressiven Muskeldystrophie
Überblick über 68 eigene Muskelbiopsien bei Dystrophia musculorum progressiva
Zusammenfassung
Literatur
The Chemical Anatomy of Muscle Disease
Literature
Biochimie et Enzymologie des Dystrophies Musculaires (Myopathies)
Bibliographie
Klinische Neurophysiologie - besonders Elektromyographie - der progressiven Muskeldystrophie
Kombination "neurogener" und "myopathischer" Merkmale im EMG und ihre klinische Einordnung
Dystrophia Muscularis progressiva
Classification
Clinical Characteristics of the various Forms of Muscular Dystrophy
1. The Duchenne Type
2. Limb-Girdle Muscular Dystrophy
3. Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy
4. Distal Myopathy
5. Ocular Myopathy
6. Congenital Muscular Dystrophy
Diagnosis
1. Clinical Diagnosis
2. Biochemical Diagnosis
3. Electrophysiological Diagnosis
4. Pathological Diagnosis
Management
Literature
Serum Enzymes and Genetics of Muscular Dystrophy
Genetic Classification
Sub-classification
Carrier Detection
Linkage
Literature
Über die Dystrophia muscularis progressiva retrahens
Zusammenfassung
Literatur
Myopathia Distalis Juvenilis
Myopathia distalis tarda hereditaria
Literature
The Syndrome of Hereditary Late Onset Ptosis and Dysphagia in French Canada
Review of the Literature
Clinical description
Pathology and Electrophysiology
Genetic studies
Biochemical studies
Conclusions
Literature
Dystrophische Veränderungen in äußeren Augenmuskeln und Schultermuskeln bei der sog. progressiven Graefeschen Ophthalmoplegie
Abgrenzung der progressiven Muskeldystrophie von den entzündlichen Muskelerkrankungen
Abgrenzung der progressiven Muskeldystrophie von den erblichen spinalen Muskelerkrankungen. Mitteilung eines spinalen Krankheitsbildes mit "Riesenmuskelfasern"
Progressive Muskeldystrophien
Spinale Muskelatrophien
Genetik
Serumenzyme
Pseudomyopatische spinale Muskelatrophie mit eigenartigen Riesenmuskelfasern
Literatur
Die Myopathien in pädiatrischer Sicht
Literatur
32P-Stoffwechselstudie bei Muskelkrankheiten verschiedener Genese
Literatur
Gespräch über die Therapie der progressiven Muskeldystrophie unter der Leitung von
Zusammenfassung
Biochemische Unterschiede zwischen Muskel-Dystrophie und Muskel-Atrophie. Cytoplasmatische Enzyme in der Muskulatur
Methoden
Resultate und Diskussion
Zusammenfassung
Literatur
Erbliche Muskeldystrophien beim Tier
I. Die primären erblichen Muskelkrankheiten im Tierreich
II. Die erbliche Muskeldystrophie der Maus
Symptomatologie
Pathologische Anatomie der Skeletmuskulatur
Elektronenmikroskopische Befunde
Biochemische Untersuchungen
III. Zusammenfassung und Ausblick
Literatur
Diskussion über die progressive Muskeldystrophie
Organization and Background of Associations of America Muscular Dystrophy
Myotonie
Einführung
Histopathologic der myotonischen Erkrankungen
Die myotonischen Krankheiten
a) Myotonia dystrophica
b) Myotonia congenita
c) Paramyotonia
Signifikanz der mikroskopischen Veränderungen bei der myotonischen Dystrophie
Die morphologische Grundlage der Myotonie
Histochemistry of the Myotonic Disorders
Clinical Definitions
Histochemical Definitions
Histochemical Findings
Myotonia Congenita/Dystrophica
Paramyotonia-Adynamia
Myotonia Acquisita
Discussion
Literature
Klinische Neurophysiologie - besonders Elektromyographie - der Myotonie
Literatur
Elektrophysiologische Differenzierung der Spontanaktivität bei neuromuskulären Erkrankungen und Myotonien
Literatur
Membranpotentiale einzelner Skeletmuskelzellen bei Myotonia congenita (Thomsen)
Literatur
Myotonia congenita und Dystrophia myotonica
Klinische Untersuchungen
Biochemische Untersuchungen
1. Enzyme
2. Energiereiche Phosphate und Metaboliten der Glykolyse
3. Calciumaufnahmegeschwindigkeit durch die Vesikel des sarkoplasmatischen Retikulums
4. Mineralien
5. Eiweiß- und Lipoidstoffwechsel
Pathogenese
Literatur
Zur Genetik der Myotonien
Myotonia levior
Literatur
Paramyotonia Congenita
Conclusion
Literature
Is there possibly a Myotonia acquisita ?
Literature
Les troubles endocriniens de la dystrophic myotonique (Maladie de Steinert)
Troubles testiculaires
1. Etude clinique
2. Etude biologique
3. Données anatomiques
4. Etude de la chromatine sexuelle nucléaire
Troubles ovariens
Surrenales
Thyroide
Hypophyse
Autres glandes endocrines
Parathyroides
Pancréas
Médullo-surrénale
Commentaires
Bibliographie
Transitional forms between Myotonia congenita, Dystrophia myotonica and Paramyotonia congenita
Literature
Myotonie im Kindesalter
The Differentiation of Myotonia and Pseudomyotonia
Characteristics of Myotonia and Pseudomyotonia
Quantitative Recording of Pseudomyotonia
Pathophysiology of Pseudomyotonia
Effect of Hypothyroidism on True Myotonia
Summary
Literature
Das Neuromyotonie-Syndrom
Summary
Literatur
Gespräch über die Therapie der Myotonie unter der Leitung von S. Refsum
Experimentelle Myotonie
Literatur
Congenital Myotonia in Animals
Studies on Myotonia by Kolb
Mechanical Stimulation of Muscle
Electrical Stimulation of Muscle
Biopsy Studies
Pharmacological Reactions
Studies of Myotonic Animals by Brown and Harvey
Water Dreprivation Experiments
Electrophysiological Studies
Myotonia in a Horse
Discussion
Literature
Diskussion über die Myotome
Myasthenie
Les altérations du tissu musculaire er de son innervation dans la myasthénie
Modifications histologiques de l'innervation motrice
Lésions musculaires
Apports du microscope électronique
Etude d'une nouvelle série de malades
Commentaires
Conclusion
Bibliographie
The Biochemistry of Myastenia Gravis
Biochemistry of Muscle
Serum Protein Abnormalities
Protein of cerebrospinal fluid
Disorders of Endocrine Function
Thyroid Function
Glucose Tolerance
Parathyroid Function
Adrenocortical Function
Gonadal Function
Literature
Zur Immunpathogenese der Myasthenia gravis pseudoparalytica
Methoden
Befunde
Diskussion
Literatur
Klinische Neurophysiologie der Myasthenie
Literatur
The Myasthenic Reactions
Literature
Contribution au diagnostic de la myasthenie dans la pratique neurologique
I. Position du probleme
II. Modalites de l'examen electrique
1. E. M. G. et Ergomètrie
2. Réponse électrique du muscle à des stimulations du nerf par des chocs simples ou doubles
3. Réponse électrique du muscle à des tétanisations du nerf
III. Resultats personnels
1. Méthode
2. Résultats
Conclusion
Bibliographie
Besonderheiten der myasthenischen Krisen
Zusammenfassung
Literatur
Die oculäre Myasthenie. Elektromyographische Untersuchungen an Augenmuskeln
Literatur
Myasthenische Syndrome bei Muskelkrankheiten
Literatur
Myasthenisches Syndrom bei Tumoren, die nicht mit der Thymusdrüse in Zusammenhang stehen
Literatur
Endocrine Aspects of Myasthenia Gravis
Ovarian Function
Adrenal Function
Thyroid Function
Hyperthyroidism
Exophthalmic ophthalmoplegia
Thyrotoxic Myopathy
Hypothyroidism and thyroiditis
Summary
Literature
Myasthenia gravis und Schilddrüse
Literatur
Granulozytopenie im Verlauf von Myasthenia gravis
Myasthenie und Schwangerschaft
Literatur
Die Besonderheiten der Myasthenie aus der Sicht des Pädiaters
Zusammenfassung
Literatur
Gespräch über die Therapie der Myasthenia gravis unter der Leitung von F. Erbslöh
I. Symptomatische Behandlung der Myasthenie
II. Quasi-kausale Behandlungsversuche bei der Myasthenie
The effect of nivalin in myasthenia gravis pseudoparalytica
Method
Material
Results
Discussion
Literature
Animal Experiments in relation to Myasthenia Gravis
Literature
Diskussion über die Myasthenie
Grundlagenforschung am Skeletmuskel
Einführung
Histochemistry of Normal Skeletal Muscle
I. Anaerobic Glycolysis
1. Lactic dehydrogenase
2. Phosphorylases
3. Glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase
Hexose Monophosphate Shunt
II. Aerobic Oxidation
1. The Gastrocnemius type
2. The Soleus type
3. The Diaphragmatic type
Di-and tri-phosphopyridine (DPN and TPN) diaphorases
Cytochrome Oxidase
III. Fatty Acid Oxidation
IV. Protein Synthesis
V. Chemical processes directly concerned with liberation of energy for contraction and relaxation
General
Literature
Die trophische Funktion des motorischen Nerven auf den quergestreiften Muskel
Ergebnisse
Fibrillation
Veränderungen im Myogramm
Literatur
Beitrag zur trophischen Funktion des motorischen Nerven auf den quergestreiften Muskel
Literatur
Muskelmitochondrien
Literatur
Energieliefernder Stoffwechsel des Muskels unter zellphysiologischem Aspekt
Enzymaktivitätsmuster
Funktionstyp und metabolischer Typ
Differenzierungsgrößen und ökonomisches Prinzip
Literatur
Structural Proteins Controlling the Interaction between Actin and Myosin
Native tropomyosin
Troponin
?-Actinin
?-Actinin
Localization of news structure proteins in myofilament
Concluding remarks
Literature
Regulation der Kontraktion und Erschlaffung des Skeletmuskels
Literatur
Progressive Muskeldystrophie
Myotonie
Myasthenie
Grundlagenforschung am Skeletmuskel.